细谈小儿先天性心脏病的手术治疗

　　肺动脉瓣狭窄

　　在右心室与肺动脉之间有一扇活门，称为肺动脉瓣。如果小儿出生时肺动脉瓣发育不正常，只留下米粒或绿豆大小的小孔，这就叫肺动脉瓣狭窄。它使右心室里的血液不能通畅地射到肺动脉里去。最后右心室便明显扩大。这种病人可有昏倒的症状。

　　以往在低温直视下，把狭窄的肺动脉瓣剪大一点，就可得到纠正，这种手术就叫肺动脉瓣切开术。它能使瓣膜充分敞开，这样右心室里的血液就能通畅地射到肺动脉里去，症状也随之消失。近年来，采用肺动脉瓣气囊扩张术，使狭窄的瓣口敞开，也能达到上述的治疗效果。

　　法洛三联症

　　是指肺动脉瓣口狭窄、房间隔缺损、右心室肥大的复合性畸形。早期无明显的口唇青紫，但由于肺动脉瓣口严重狭窄，右心室肌的逐渐肥厚，导致右心室压力超过左心房时，才出现右向左分流，出现口唇青紫。所以，法洛三联症的畸形较法洛四联症轻，出现紫绀较晚。一般到儿童期才出现，预后比法洛四联症好得多。

　　一般先作肺动脉瓣切开（气囊扩张术）、房间隔修补（采用伞状闭合器）也可达到手术治疗的效果。

　　法洛四联症

　　这是比较复杂而又最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1/8。是指同时存在四种畸形，即室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉右移而骑跨于左、右两侧心室的出口处和右心室肥大。其中主要是肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损。由于肺动脉瓣狭窄存在及右心室肥大，使右心室压力明显升高，右心室内的静脉血不但可流入肺动脉中，而且还有相当一部分血液通过室间隔缺损流入左心室，并流入主动脉中去，呈现持久的右向左分流，其结果必然造成主动脉内血氧饱和度明显地降低而接近静脉血。因此，患儿出现口唇、指甲乃至全身皮肤青紫，发育较差，部分患儿因严重缺氧而发生昏厥。活动后有气喘、乏力，迫使患儿采取蹲踞体位，以缓解症状。

　　这种病人在3岁以下宜作姑息性手术，5~8岁后可施行根治性手术。但死亡率较高。